Вчені у новому дослідженні вияснили звідки береться дитяча деменція та хто у зоні ризику

В одному з останніх дослідженні Інституту здоров'я та медичних досліджень Фліндерса, вчені з'ясували основні причини виникнення дитячої деменції, симптоми, що супроводжують захворювання та окреслили можливі методи лікування. Загалом причиною дитячої деменції може стати будь-яке з більш ніж 100 рідкісних генетичних порушень. І незважаючи на те, що причини виникнення дитячої деменції відрізняються від деменції, набутої в більш дорослому віці, прогресуючий характер захворювання той самий.

Половина немовлят та дітей, у яких діагностовано дитячу деменцію, не доживають до десятого дня народження, а більшість помирає, не доживши до 18 років.

Більшість типів дитячої деменції викликані мутаціями у ДНК. Ці помилки у ДНК призводять до низки рідкісних генетичних порушень, які, своєю чергою, викликають дитячу деменцію.

Ще дві третини дитячих деменцій спричинені вродженими порушеннями обміну речовин. Це означає, що метаболічні шляхи, що беруть участь у розщепленні вуглеводів, ліпідів, жирних кислот та білків в організмі, виходять з ладу.

Внаслідок цього нервові шляхи перестають функціонувати, нейрони (нервові клітини, які передають повідомлення по всьому тілу) відмирають, і відбувається прогресуюче зниження когнітивних функцій мозку.

Більшість дітей спочатку здаються нетронутими деменцією. Але після періоду абсолютно нормального розвитку діти з дитячою деменцією поступово втрачають усі раніше набуті навички та здібності, такі як мова, ходьба, навчання, запам'ятовування та мислення.

Дитяча деменція також призводить до значних змін у поведінці, таких як агресія та гіперактивність. Часто спостерігаються серйозні порушення сну, також можуть уражатися зір та слух. У багатьох дітей бувають часті судоми.

Вік проявлення симптомів може змінюватись, це частково залежить від конкретного генетичного порушення, що викликає деменцію, але в середньому він становить близько двох років. Симптоми спричинені значним прогресуючим ушкодженням головного мозку.

Методи лікування дитячої деменції призначені для лікування дуже обмеженої кількості розладів. До них відносяться генно-модифікована клітинна терапія та замісна терапія білками чи ферментами. Ці методи намагаються «виправити» проблеми, що викликають захворювання, та показали перспективні результати.

Інші експериментальні методи лікування включають ті, які націлені на неправильне виробництво білка або зменшують запалення в мозку.

Але клінічних досліджень дуже мало. В останні роки спостерігається уповільнення темпів проведення клінічних досліджень дитячої деменції у всьому світі. У всьому світі було набрано набір для участі лише у 54 дослідженнях.