Новое исследование объясняет откуда берется детская деменция и кто в зоне риска

В одном из последних исследовании Института здоровья и медицинских исследований Флиндерса, ученые выяснили основные причины возникновения детской деменции, симптомы, которые сопровождают заболевание и очертили методы лечения. В общих чертах причиной детской деменции является любое из более чем 100 редких генетических нарушений. И несмотря на то, что причины возникновения детской деменции отличаются от деменции, приобретенной в более позднем возрасте, прогрессирующий характер заболевания тот же.

Половина младенцев и детей, у которых диагностирована детская деменция, не доживают до десятого дня рождения, а большинство умирает, не дожив до 18 лет. 

Большинство типов детской деменции вызваны мутациями в ДНК. Эти ошибки приводят к ряду редких генетических нарушений, которые, в свою очередь, вызывают детскую деменцию.

Две трети детских деменций вызваны врожденными нарушениями обмена веществ. Это означает, что метаболические пути, участвующие в расщеплении углеводов, липидов, жирных кислот и белков в организме, выходят из строя.

В результате нервные пути перестают функционировать, нейроны (нервные клетки, которые передают сообщения по всему телу) умирают, и происходит прогрессирующее снижение когнитивных функций.

Большинство детей поначалу кажутся незатронутыми деменцией. Но после периода совершенно нормального развития дети с детской деменцией постепенно теряют все ранее приобретенные навыки и способности, такие как речь, ходьба, обучение, запоминание и рассуждение.

Детская деменция также приводит к значительным изменениям в поведении, таким как агрессия и гиперактивность. Часто наблюдаются серьезные нарушения сна, также могут поражаться зрение и слух. У многих детей случаются судороги.

Возраст появления симптомов может варьироваться, отчасти в зависимости от конкретного генетического нарушения, вызывающего деменцию, но в среднем он составляет около двух лет . Симптомы вызваны значительным прогрессирующим повреждением головного мозга.

Методы лечения детской деменции предназначены для лечения очень ограниченного числа расстройств. К ним относятся генно-модифицированная клеточная терапия и заместительная терапия белками или ферментами. Эти методы лечения пытаются «исправить» проблемы, вызывающие заболевание, и показали многообещающие результаты.

Другие экспериментальные методы лечения включают в себя те, которые нацелены на неправильное производство белка или уменьшают воспаление в мозге.

Клинических исследований слишком мало. В последние годы наблюдается замедление темпов проведения клинических исследований детской деменции во всем мире. Во всем мире был набран набор для участия всего лишь в 54 исследованиях.